Внутрисердечный кальциноз

ВНУТРИСЕРДЕЧНЫЙ КАЛЬЦИНОЗ

Что такое внутрисердечный кальциноз?
Внутрисердечный кальциноз — это патологическое отложение каль­ция в различные внутриполостные структуры сердца — фиброзные основания клапанов, створки клапанов, хордальные нити и пристеноч­ные склеротические утолщения эндокарда. Наибольшее клиническое значение имеет кальциноз клапанных структур сердца (кальциноз кла­панов).

Кальциноз митрального клапана при митральном стенозе

Кальциноз клапанов сердца является частой патологией, приобрета­ющей большое значение в развитии и прогрессировании пороков сердца.
Несмотря на значительное распространение кальциноза и нередко тяжелые его проявления, эта патология в большинстве случаев при жизни больных не распознается и нередко является лишь секционной находкой. При этом масками кальциноза клапанов сердца являются ошибочные диагнозы ревматизма, кардиосклероза, гипертопической болезни и т. п. Поэтому клиническое изучение кальциноза — актуаль­ная проблема.
Специальные исследования показывают, что кальциноз клапанов сердца может быть распознан при жизни больных. При этом своевре­менная его диагностика позволяет во многих случаях избежать диагно­стических ошибок и проводить больным адекватное лечение.

Что такое первичный и вторичный внут­рисердечный кальциноз?
Кальциноз клапанов сердца следует подразделять на первичный и вторичный.
Первичный — эссенциальный (идиопатический), с неустановленной этиологией, по-видимому, неспецифического характера. При этом от­мечается выраженная зависимость первичного кальциноза от возраста больных.
Первичный кальциноз сердца, как возрастной дегенеративный про­цесс — тяжелый признак старения сердца. Особенно часто эта патоло­гия встречается у женщин старческого возраста и описывается иногда как «болезнь пожилых женщин».
Вторичный кальциноз возникает в результате воспалительного про­цесса — обычно известной этиологии, а также при дистрофии клапа­нов на почве их врожденной аномалии развития.
Исторически первичный кальциноз аортального клапана как «само­стоятельный» процесс описал Менкеберг в 1904 г., а невоспалительный (первичный) кальциноз митрального клапана был впервые отмечен В. Девицким в 1910 г.

Какова частота первичного кальциноза клапанов сердца?
По секционным данным первичный кальциноз митрального клапа­на в возрасте старше 50 лет встречается приблизительно в 13% случаев, причем у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Первичный кальциноз аортального клапана в том же возрасте отмечен в 25% случаев.
Какова патоллорсрологическая картина первичного кальциноза клапанов сердца?
Первичный кальциноз митрального клапана сердца морфологиче­ски проявляется кальцинозом не самих створок клапана, а поражением фиброзной ткани в их основании (в области митрального кольца). Точ­нее, кальциноз локализуется в углу между основанием задней створки клапана и фиброзным кольцом (в заднем субмитральном углу). Отсюда в литературе часто применяется название «субмитральный кальциноз».
Кальциноз в области митрального клапана по всей окружности встречается редко, однако такие случаи описаны.
Первичный кальциноз аортального клапана чаще наблюдается в си­нусе Вальсальвы, у основания клапана, в области вихревых движений крови (предрасполагающих к застою крови и тромбообразованию), а также в фиброзном слое створок клапана ближе к их основанию. Пер­вичный кальциноз самих створок на всем их протяжении встречается редко.
5.  Каков патогенез первичного кальциноза?
Обычно тканевое отложение кальция редко связано с общим нару­шением кальциевого обмена.
Кальциноз тканей — это местный дистрофический процесс. Многие авторы выделяют первичный кальциноз клапанов сердца в самостояте­льную болезнь {calcific valvular disease).
Однако причины первичного внутрисердечного кальциноза оконча­тельно не изучены. При этом можно сказать, что причины эти неспе­цифичны и не связаны с какой-либо конкретной нозологической фор­мой.
Обызвествление тканей — это результат любой их деструкции, как воспалительной, так и невоспалительной, особенно при нарушении кровоснабжения. Чаще всего кальциноз развивается в некротических очагах. При этом изменяются физико-химические свойства ткани с на­коплением щелочной фосфатазы и других ферментов, катализирующих образование и выпадение солей кальция в очагах некроза.
Кальцинозу подвергаются тромбы, очаговые некрозы сосудистых стенок и другие нежизнеспособные ткани. Обызвествлению способст­вует липоидоз тканей с разложением эфиров холестерина на свобод­ный холестерин и жирные кислоты, которые вступают в реакцию с ионами кальция, превращая их в соединения извести.
Липоидоз, фиброз и кальциноз появляются в местах наибольшей нагрузки на клапаны сердца в области их основания и в прилежащих участках створок. Липоидоз часто предшествует кальцинозу, причем выступает не как причина кальциноза, а как его предстадия, указываю­щая на дегенерацию ткани.
Кальциноз может формироваться и без участия липидов — в резуль­тате изменения физико-химических свойств ткани и крови с выпаде­нием кальция на подвергшиеся дистрофии коллагеновые волокна. Па­тологический процесс кальцификации может быть сходен с физиоло­гическим образованием костной ткани. При первичном кальцинозе аортального клапана морфологически удавалось отметить костные уча­стки даже с образованием костного мозга.
Кальциноз клапанов сердца можно рассматривать как возрастной дегенеративный процесс, который отмечается уже к 40-50 годам жиз­ни и в дальнейшем спонтанно прогрессирует.
Прогрессированию кальциноза способствует первичная деформация клапана в результате его склерозирования с липоидозом, тромбозами и местным нарушением гемодинамики.
6. уЫожет ли первичный кальциноз приводить
к пороку сердца?
Кальциноз клапанов сердца вызывает деформацию клапана с обра­зованием порока сердца (как аортального, так и митрального). При этом аортальные пороки чаше бывают в виде стеноза устья аорты, а митральные — в виде недостаточности митрального клапана. Иногда развивается стеноз митрального отверстия. Развитие недостаточности митрального клапана объясняется распространением очага кальциноза вверх к предсердию, в результате чего створки клапана приподнимают­ся, и свободный их край прогибается книзу. Патогенез митрального стеноза может быть разнообразным. Чаще всего поражение митрального кольца приводит к его ригидности с потерей способности расширяться во время диастолы.
Аортальные пороки сердца в результате кальциноза встречаются на секции примерно в 13% случаев, а митральные — в 4%. Таким образом, формирование кальциноза сопровождается деформацией клапана с развитием и прогрессированием порока сердца.
7. Какова клиническая картина и диагности­ческие критерии первичного кальциноза клапанов сердца?
Клиническая картина кальциноза митрального и аортального кла­панов песпецифична, многообразна, мало изучена и обычно протекает под маской другой «привычной» сердечно-сосудистой патологии.
Отметим, что патогномоничных проявлений кальциноза клапанов нет.
Для диагностики клапанного кальциноза следует учитывать следую­щие критерии.

1. Формирование порока сердца. При этом распознавание «склеро­тических» пороков сердца в результате кальциноза клапанов у больных пожилого возраста проводится путем исключения пороков другой из­вестной этиологии — на основе анамнеза и совокупности клинических симптомов с использованием УЗИ и рентгенографии сердца.
2. Следующий критерий кальциноза клапанов — это выраженные шумы над областью сердца при отсутствии клапанного порока. Дан­ный признак чаще бывает при умеренной степени кальциноза. Шумы при этом могут быть как систолическими, так и диастолическими.

Объективность шумов регистрируется фонокардиографически, а от­сутствие порока сердца доказывается эхокардиографически, иногда — секционно (ретроспективно). Систолические шумы над верхушкой сердца часто отличаются грубым характером и высоким «музыкаль­ным» тембром. При наличии комбинации систолического и диастоли­ческого шумов нередко ошибочно предполагается ревматический по­рок сердца.
В связи с отсутствием порока сердца шумы эти можно назвать «па­радоксальными» или «невинными». Систолический шум над аортой в пожилом и старческом возрасте при отсутствии явного порока сердца отмечается примерно в 50% случаев, и частота его нарастает пропорци­онально возрасту, достигая 70% у больных 80-90 лет. Причиной шумов является склерозирование створок аортального клапана.
«Невинные» систолические шумы над аортой в пожилом возрасте необходимо дифференцировать от стеноза устья аорты, а над верхуш­кой сердца — от недостаточности митрального клапана.

1. Характерным признаком как митрального, так и аортального ка­льциноза является нарушение функции возбудимости и проводимости сердца. Наблюдается фибрилляция предсердий, обычно с медленным ритмом желудочков сердца, и блокады ножек пучка Гиса.

Полная АВ блокада в пожилом возрасте часто отмечается на фоне и в результате митрального кальциноза. При этом над верхушкой сердца появляется характерный шум. связанный с систолой предсердий в пе­риод диастолы желудочков. В отдельных случаях при митральном каль-ципозс описан феномен Фредерика (полная АВ-блокада на фоне мер­цательной аритмии).
При суточном мониторировании может отмечаться экстрасистолия с периодами желудочковой тахикардии. При этом отмечены случаи внезапной смерти.
Наклонность к нарушению АВ проводимости при кальцинозе кла­панов объясняется, в частности, тем. что задняя створка митрального клапана и одна из створок аортального непосредственно перехолят в межжелудочковую перегородку, в которой заключена проводящая сис­тема сердца. Иногда перифокально отложениям кальция развивается воспалительная инфильтрация, вовлекающая в процесс соседние уча­стки миокарда.

1. Частым проявлением клапанного кальциноза является синдром и ролаб и рован ия кл а па н ов.

Пролапс как митрального, так и аортального клапанов в пожилом и старческом возрасте должен прежде всего объясняться кальцинозом клапанов.

1. Кальциноз клапанного аппарата сердца может вызывать «необъ­яснимую» сердечную недостаточность, которая при жизни больных трактуется как следствие ревматизма или кардиосклероза.
2. Редкие проявления внутрисердечного кальциноза.

В диагностике клапанного кальциноза следует учитывать более ред­кие и неожиданные симптомы. Так, отложения кальция могут приво­дить к повреждению, экскориации и даже разрыву эндотелия, что слу­жит причиной клапанных тромбозов.
Тромбозы, в свою очередь, являются источником целого ряда симп­томов — от тромбоэмболии до тромбоэндокардита и сепсиса. Описаны случаи тромбозов на предсердной поверхности митрального клапана, закрывавших митральное отверстие. Тромбоэндокардиты могут ослож­няться инфекционным эндокардитом. Описан случай, когда смерть бо­льного с инфекционным эндокардитом па почве кальциноза наступила от эмболического стафилококкового менингита.
В некоторых случаях массивного кальциноза наблюдается оазмягче-ние его участков с образованием казеозоподобных масс. При распро­странении казеоза со створок клапана на соседние учааки миокарда создается морфологическая картина «абсцесса» миокарда.

Каковы лечение, профилактика и прогноз при первичном кальцинозе?
Проблема лечения первичного калышноза не разработана. Для ле­чения отдельных проявлений кальциноза следует иметь в виду лечеб­но-профилактические мероприятия при аритмиях и других синдромах.
При лечении сердечной недостаточности в результате кальциноза возможно осторожное применение дигиталисных препаратов, делая, однако, акцент на использование ингибиторов ангиотензин-превраша-юшего фермента и мочегонных.
Следует учитывать, что кальциноз клапанов сердца является факто­ром риска для развития инфекционного эндокардита, поэтому в случа­ях возникновения бактериемии (при лечебных и диагностических про­цедурах) необходимо применять известную антибактериальную профи­лактику этого заболевания.
Основная борьба с патологическими проявлениями первичного ка­льциноза должна быть направлена на профилактику возрастных дист­рофических изменений ткани, сосудов и клапанного аппарата сердца, т. е. по существу на борьбу с преждевременным старением в широком смысле.
Прогноз при кальцинозе сердца определяется медленным прогрес-сированием проявлений. Но прогноз становится более серьезным при появлении осложнений в виде присоединения инфекционного эндо­кардита, тромбоэмболии, нарушений ритма и возникновения сердеч­ной недостаточности.
Следует иметь в виду возможность благоприятного действия при ка­льцинозе антиагрегантов.

1. Что можно сказать о происхождении вто­ричного кальциноза?

Этиология вторичного кальциноза обычно хорошо известна. Воз­никает он, как правило, на почве эндокардитов инфекционного или аллергического происхождения. Кроме того, вторичный кальциноз закономерно возникает в результате дистрофических изменений кла­панов при их врожденной аномалии (аортального и реже пульмональ-ного). В частности, двухстворчатость аортального клапана среди по­пуляции встречается в 1—2% случаев и первоначально может ничем не проявляться, Но в дальнейшем, по мере изнашивания клапана и его дистрофии, появляется вторичный кальциноз, который отмечается в пожилом и старческом возрасте в 80-90% случаев с развитием тяже­лых аортальных стенозов, требующих иногда оперативного лечения.

10. Какова частота вторичного кальциноза?
При эндокардитах и ревматических пороках сердца вторичный ка­льциноз клапанов сердца может встречаться в молодом возрасте и час­тота его при этом зависит в основном от продолжительности болезни и лишь затем — от возраста.
Установлено влияние характера митрального порока сердца на час­тоту его вторичного кальциноза. У больных с преобладанием митраль­ной недостаточности тяжелый кальциноз клапана отмечается реже, чем при митральном стенозе. Возможно, это связано со степенью наруше­ния гемодинамики и рабочего перенапряжения клапана. При митраль­ной комиссуротомии (по поводу митрального стеноза) кальциноз мит­рального клапана обнаруживается в 35—40% случаев.

11. Каковы морфологические особенности вто­ричного кальциноза?
В зависимости от характера эндокардита, вторичный кальциноз мо­жет располагаться на всем протяжении створок и по комиссурам, осо­бенно в местах сращения эндокарда.
Вначале отложения кальция отмечаются на поверхности створок, а при рецидивах эндокардита — проникают в их глубину.
Вторичный кальциноз возникает как в результате активного эндо­кардита, так и на почве уже сформированного порока клапанов серд­ца — независимо от активности эндокардита.
Пристеночный кальциноз наблюдается в фиброзных утолщениях эндокарда, образовавшихся в исходе эндокардитов и пристеночных тромбозов.

Приводим таблицу морфологических дифференциально-диагности­ческих признаков вторичного (ревматического) и первичного (нерев­матического) кальцинозов митрального клапана.
72. Ч.то можно сказать о патогенезе вто­ричного кальциноза?
Патология вторичного кальциноза отражает общие закономерности петрификации ткани, подвергающейся дистрофическим изменениям и некрозу.
Патогенез вторичного кальциноза, в отличие от первичного, харак­теризуется развитием его на почве предшествующих изменений клапа­нов известной этиологии — пороков сердца, включая аномалии разви­тия клапанов. Отложения кальция особенно ярко обнаруживаются в местах тромбообразования и жирового перерождения ткани первично измененных клапанов. При эндокардитах, в частности, рубцовые обра­зования, деформирующие клапан, формируются в результате тромбо­зов, часто происходящих послойно, что придает склеротическим утол­щениям эндокарда вид «слоеного пирога». Склерозирование эндокарда с тромбозами неизменно сопровождается липоидозом тканей, способ­ствующим их петрификации.
Фиброзные деформации клапана с кальцинозом создают «порочный круг» с неуклонным спонтанным прогрессирующим повреждением, независимо от активности ревматизма и эндокардита. Петрификация тромбов при этом — закономерный процесс.
Появление кальция в тромбах — явление не случайное. Г. Селье (1962) в экспериментах отметил тропизм кальция к соединениям же­леза.
На основе опытов Селье возникает логическая гипотеза, объясняю­щая закономерное отложение кальция в тромбе вследствие избыточно­го содержания там железа из-за распада эритроцитов.
Общебиологическое же значение кальциноза тромбов заключается в компенсаторном укреплении затромбированного участка, что совпада­ет со смыслом самого тромбоза.
Основные «интимные» механизмы первичного и вторичного каль­циноза тканей в значительной степени совпадают между собой, отра­жая сходный патогенез при различной этиологии.
В связи с общими механизмами петрификации возможно сочетание первичного и вторичного кальциноза.
13. Как вторичный кальциноз может изменять картину митрального порока сердца?
Наслаиваясь на митральный порок при митральном стенозе, каль­циноз может изменять его клиническую картину. При этом I тон ста­новится слабее, а щелчок открытия митрального клапана встречается реже. При митральной недостаточности над верхушкой сердца чаще появляется систолический шум, который отличается высоким тембром и музыкальным характером.
1А-. Какие особенности рентгенологического ис­следования надо учитывать при выявлении внутрисердечного кальциноза?
В целях большей чувствительности метода следует использовать электронно-оптический преобразователь.
При рентгеноскопии отложения кальция в области сердца выявля­ются патогно.моничным признаком «танцующих теней» — взад и впе­ред, соответственно их движению в систолу и диастолу.
Больной, стоящий лицом к рентгенологу, должен быть повернут слегка влево, чтобы сместить тень сердца от позвоночника.
Отложения кальция лучше обнаруживаются на жестких снимках, когда не виден легочный рисунок. Кроме того, используется томогра­фия сердца.
По данным литературы, массивный кальциноз рентгенологически удается выявить в 85% случаев и различать его локализацию в проек­ции митрального или аортального клапанов.

1. Каково значение У-ЗЫ. в диагностике внутрисердечного кальциноза?

УЗИ в диагностике кальциноза клапанов сердца имеет большое зна­чение.
Иногда с помощью этого метода кальциноз удается выявить при слабо выраженной клинической симптоматике. Обычно используют ультразвуковое исследование в М и 2Д режиме.
Этот метод по интенсивности свечения в области клапанов позволя­ет достоверно отличить кальциноз от склероза и провести топическую диагностику обызвествления, отмечая преимущественное отложение кальция в области фиброзного кольца или в створках клапана.

1. Как провести дисрсреренциальный диагноз между первичным и вторичным кальцино­зом клапанов сердца?

Дифференциальный диагноз проводится на основе выявления этио­логических факторов и анализа соответствующей клинической картины с учетом возраста к началу заболевания, воспалительного процесса, на­личия симптомов сочетанного поражения клапанов, данных УЗИ и т. д.
Вторичный кальциноз чаше возникает на почве различных эндокар­дитов, воспалительных заболеваний сердца, ревматизма, врожденных аномалий развития клапанов. Наиболее часто маской первичного каль­циноза клапанов, как аортального, так и митрального, особенно при развитии порока сердца, является ревматизм с митрально-аортальными пороками.
Ниже приводим таблицу дифференциации ревматического порока сердца и первичного кальциноза клапанов сердца на основе клиниче­ских данных.